脑动静脉畸形（arteriovenous malformations，AVM）(2)

会计考友

??? 实验室及其他检查　　1、头颅CT扫描未出血的病例可见有不规则的低密度区，代表AVM周围脑的缺血及退行性变，或因过去曾有出血所形成的脑腔隙。造影剂增强以后可看到密度增高畸形血管团及其增粗的供血动脉及引流静脉。　　2、磁共振成像脑AVM可不用造影剂就能在磁共振像中显示。由于AVM中有丰富的血液流动，如用短TR在SR扫描像中可呈高信号区。伴有的血栓形成、巨大的静脉瘤，出血灶及周围水肿亦均可显示。在IR及SE扫描像中由于AVM中血流的“流空效应”可呈现低信号甚至无信号区，使AVM的形态充分显示无遗。　　3、脑血管造影目的是为了看清AVM供血动脉与引流静脉的详细情况及侧支供应情况，便于术前能更合理地计划手术入路及步骤。对于流量高的AVM应作双侧造影，或全脑血管造影，有利于窥清AVM的全貌。采用减影血管造影能使图像显示得更清晰，对于颅后窝及脑底部的病变，这种技术更为相宜。动态血管造影（cineangiography）可将AVM的充盈程序显示出来，对辨别AVM的供血动脉和引流静脉有很大帮助，可使手术中避免发生脑过度灌注现象。动脉数字减影血管造影（IADSA）的图像可与普通脑动脉造影的图像相比拟。图像中骨骼与软组织的影像已经去除，得到的是一纯血管的图像，比较清晰，但由于较小的动脉都不能显示，故其效果未必优于普通脑动脉造影。　　4、脑电图检查患侧大脑半球病变区及其周围出现慢波或棘波。　　诊断
??? 青少年有自发性蛛网膜下腔出血或脑出血，应考虑到本病。如病史中有癫痫发作，更应怀疑本病。结合实验室及头部CT、MRI检查可协助诊断。　　鉴别诊断
??? 1、海绵状血管可反复多次出血，没有其他特征性症状与体征。脑血管造影可都为阴性。CT扫描可显示病变区有不同密度的蜂窝状组织，杂有钙化斑块。注射造影剂后可稍有增强，但看不到扩大的供应动脉与早期出现的引流静脉。　　2、血供丰富的胶质瘤病程进展较快，在较早期就可有颅内压增高症状。CT扫描可见有增强明显的肿瘤组织，脑血管造影示血管移位明显，但异常血管团比较分散，没有粗大的供应动脉及早期出现的静脉。　　3、转移癌特别是肺癌、乳癌、肾癌、绒癌、黑素癌的脑转移常可引起SAH，但病程的发展快，病人有原发癌病史，故都不难从病史中找到线索。另外，神经功能障碍在未出血前就已很明显，常有颅内压增高伴同，亦能帮助作鉴别，不一定都依赖CT及脑血管造影。　　4、血管母细胞型脑膜瘤颅内压增高症状明显，肿瘤血管团与AVM的形态不同，正常脑动脉的移位明显。此病变多为囊性，瘤结节较小位于囊壁上。　　5、其他能引起SAH的疾病如血液病、白血病、颅内炎症、各种动脉炎、moyamoya病、全身性红斑狼疮等。应根据各病的特征作检查或化验予以一一排除。　　治疗　　（一）手术治疗颅内AVM的最根本治疗是手术切除。只要手术切除的危险性及病残率估计低于本病的自然危险性及病残率，就应选择手术治疗。手术的目的是①杜绝病变的出血；②纠正病变所引起的脑盗血，改善病变邻近区的脑供血状况。常用的手术方式有：①AVM全切除，②AVM供血动脉结扎，③血管内手术包括人工栓塞术、病变内凝固剂注射及可脱落球囊导管堵塞术等。必须指出间接手术包括结扎颈部的脑供血动脉或静脉，以减少AVM的流量是有害的，因这类手术没有闭塞动静脉之间的短路，使原有的侧支供血也被“盗”，加重脑缺血的程度与范围。　　（二）保守治疗目的是防止或制止出血、控制抽搐发作及缓解已经存在的神经系统症状。适用于不能作手术切除的病例及手术切除不全或作血管内手术的病例。　　1.注意日常生活? 避免剧烈情绪波动，禁烟酒，保持粪便通畅，适当降低血压。若已有出血，绝对卧床休息4~6周。　　2.控制癫痫? 根据发作类型选用抗癫痫药物，常用的有卡马西平、苯妥英钠等，坚持服药，癫痫控制后应常年用药。　　3.改善脑循环? 促进神经功能恢复，可选用改善大脑微循环的药物和脑细胞活化剂。　　4.放射治疗? 对于不能作手术切除的病例，有人主张作高能量放射治疗、阳离子或导向性r射线聚焦照射，除微小型的AVM可能有效外，对中大型者疗效不肯定，有待继续总结。但Olivecrona等曾发现在放射治疗下AVM有继续扩大者。