雷诺综合征（Raynaud“ssyndrome）(2)

会计考友

??? 实验室及其他检查　　一、激发试验
??? 1、冷水试验：将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。　　2、握拳试验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述变化。　　3、将手浸泡在10～15℃水中，全身暴露于寒冷的环境中更易激起发作。　　二、指动脉压力测定用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。如指动脉压低于肱动脉压＞5．33kPa（40mmHg），则指示为梗阻型。　　三、指温与指动脉压关系测定正常时，随着温度降低只有轻度指动脉压下降；痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压则明显低于正常。　　四、指温恢复时间测定用光电容积描记法测定。浸冰水20s后，指温恢复正常的平均时间为5～10min，而本征患者常延长至20min以上。　　五、指动脉造影和低温（浸冰水后）指动脉造影此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。此法特别适用于有缺血性溃疡者。　　六、其他血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体、冷球蛋白以及Coombs试验检查；测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征；手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。　　诊断和鉴别诊断　　本病的诊断主要根据典型的临床表现：
??? ①发作由寒冷或情绪激动所诱发；
??? ②两侧对称性发作；
??? ③无坏死或只有很小的指（趾）端皮肤坏死。结合激发试验和指动脉压测定可鉴别痉挛型和梗阻型；通过特殊血液检查，部分患者可找到发病的原因。本征主要与手足发绀症、网状青斑、红斑性肢痛症和正常人暴露于冷空气中体表血管暂时痉挛的状况相鉴别。　　治疗　　一、药物治疗用交感神经阻滞剂及其他血管扩张剂，以解除血管痉挛，降低周围血管对寒冷刺激的反应。可选用：　　1、盐酸妥拉苏林 口服开始每次25mg，4～6次／d，根据患者的反应调节剂量。局部有疼痛和溃疡形成者，如患者能耐受，每次剂量可增至50～100mg.肌注剂量为每次25～100mg.必要时可用25～50mg溶于20ml生理盐水内静注或动脉内注射，每日1～2次。　　2、盐酸酚苄明 （参见“多发性大动脉炎”）。　　3、氢麦角碱（海特琴）舌下含片每次0．5mg，每日数次。口服1mg，每日3次。根据病情调整剂量。也可以0．15～0．6mg肌注或动脉内注射，每日1～2次。　　4、烟酸 口服50～200mg，每日3～4次。肌注或静注每次10～50mg，每日1～2次。　　5、硫酸胍乙啶 口服5～10mg，每日3次。也可与苯苄胺合用。　　6、甲基多巴 口服250mg，每日3次。　　7、利血平 ①口服：0．25mg，每日3～4次，共1～3年。②肱动脉或桡动脉内注射：0．25～0．5mg溶于2～5ml生理盐水内，每4日1次。适用于重症者，并可使肢端溃疡愈合。③静脉阻滞注射法：肘关节上方置压脉带，穿刺远端静脉后，压脉带由注气使压力维持在33．25kPa（250mmHg），然后将0．5mg利血平溶于50ml生理盐水内缓慢静注，使药物渗到肢端。其疗效与动脉内注射相似，可起到药物性局部交感神经切除术的作用。疗效一般维持7～14天。　　8、哌唑嗪 口服1～5mg，每日3次。　　9、钙通道阻滞剂 ①硝苯地平，口服10～20mg，每日3～4次。②地尔硫卓，口服30～60mg，每日3～4次。　　10、硝酸甘油软膏或PGE软膏局部涂擦。　　11、前列腺素 ①PGE1或PGI2，剂量为每分钟6～10ng/kg持续静滴数小时～3日。②伊洛前列素（iloprost）：为PGI2的同类药，剂量为每分钟0．5～2ng/kg，静滴数小时。③米索前列素（misoprost）：为PGE1的同类药，口服剂量为0．2mg，每日3～4次。　　12、司坦唑醇（羟甲雄烷吡唑）是一种具有激活纤维蛋白溶酶作用的同化类固醇激素。口服5mg，每日2次，3月为一个疗程。　　13、三碘甲状腺原氨酸（triodothyronine）25μg，每日3次。此药可使基础代谢率增高，通过体温调节反射使皮肤血管扩张。此药与利血平合用疗效更佳。　　14、β-组胺（Betahistamine，Trivastal）：饭后口服，采用递增法。头3日，每日1次，每次1片；第4～6日，每日2次，每次1片；第7～9日，每日3次，每次1片；以后每日4次，每次1片，至少2周。　　二、血浆交换疗法可降低血浆粘滞度。每日抽去血液500ml，或1～2次抽去350～1000ml，去除量1L以内可用人造血浆2～2．5L代替，去除量更大时必须用新鲜血浆或白蛋白等渗溶液。每周1次，共5次，疗效至少可维持6周。如用血细胞分离器进行时可仅仅去除血浆，保留血细胞，疗效更佳。　　三、肢体负压治疗患者取坐位，将患肢置入负压舱内。治疗压力为上肢-8．6～-13．3kPa，一般为-10．6kPa； 下肢-10．6～-17．3kPa，一般为-13．3kPa.每日1次，每次10～15min，10～20次为一个疗程，平均治疗14次。治疗原理为负压使下肢体血管扩张，克服了血管平滑肌的收缩，动脉出现持续扩张。　　四、手术治疗
??? 1、指征①病程＞3年；②症状严重，影响工作和生活；③足量疗程的药物治疗无效；④免疫学检查无异常发现。
          　　2、方法①交感神经切除术。上肢病变可考虑施行上胸交感神经切除术；下肢病变可施行腰交感神经切除术。疗效约可维持2～5年。②掌和指动脉周围微交感神经切除术。　　五、诱导血管扩张疗法患者全身暴露在0℃的寒冷环境中，而双手浸泡在43℃的热水中，每次治疗10分钟。冷试验结果表明，治疗后肢端温度平均升高2．2℃。其机制为通过条件反射，使患者再次暴露于寒冷环境中，肢端血管不再出现过度收缩反应。　　六、生物反馈疗法此法是将机体正常情况下非知觉的或难以知觉的生物信息，利用专门设备进行探查、放大，并通过记录和显示系统转变成信号，让患者感觉到这些功能变化，从而使其能把自己的某些感觉与躯体功能联系起来，并在某种程度上调节这些功能。　　1、用连接灯光指示系统的温度仪，每15秒测定一次皮温。当皮温上升或稳定时，指示系统发光，而皮温下降时不发光。这样患者就接受了这一反映皮温的视觉刺激。　　2、自我控制训练，训练时通过录音告诉患者深呼吸、放松、然后回想愉快温暖的经历，如沐浴着温暖的阳光，躺在松软的沙滩上，周围的海浪轻轻地拍打着沙滩等。每次治疗进行1小时。第1月每周3次，第2月每周2次，第3月每周1次。并嘱患者每天在家进行15分钟的相同训练。治疗后的患者进入3．3℃的冷室内时，皮温可保持在21．4℃（正常人为22．2～23℃），而在治疗前平均下降至19．5℃。　　预防　　冬季注意保暖，防止局部受寒，可饮少量酒。不吸烟，避免应用各种收缩血管药物及β-受体阻滞剂。避免创伤，及时治疗可引起血管损伤的各种疾病。避免不必要的情绪激动和精神紧张。积极治疗原发病。这些都有助于减少发作。