主动脉瓣膜部狭窄的病理改变

会计考友

　　主动脉瓣膜部狭窄：在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，约占60％。发育畸形的主动脉瓣可融合成为单个瓣叶，或呈双瓣叶、三瓣叶，以至四个瓣叶，其中以双瓣叶畸形最为常见，约占70％。主动脉瓣呈现增厚的左、右或前、后两个瓣叶，瓣叶的两个交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即为主动脉瓣瓣口。有的病例左侧瓣叶较大，并呈现增厚的条状浅脊，为左冠瓣与无冠瓣交界融合的痕迹。Roberts估计人群中约2％主动脉瓣呈双瓣叶畸形，如果两个瓣叶的交界不互相融合，并不产生主动脉瓣口狭窄。但30岁以后由于血液湍流造成的瓣膜创伤，瓣叶增厚，纤维化甚或钙化，瓣口逐渐狭窄或关闭不全。或因并发细菌性心内膜炎时才呈现临床症状。约30％的病例主动脉瓣由三个增厚的瓣叶组成，每个瓣叶大小相似，三个瓣叶交界的边缘部分互相融合，中央部分向升主动脉隆起呈拱顶状，圆顶的中心即为狭小的瓣口。少数病人主动脉瓣呈单叶型，主动脉瓣形似倒置的漏斗，瓣口狭长，位于瓣膜的中央部份或偏向一侧。有时可见到一条瓣叶交界融合的浅脊痕迹，这一类型的主动脉瓣膜部狭窄在婴幼儿期即可呈现严重的瓣口狭窄症状。四叶型主动脉瓣甚为罕见，四个瓣叶可能大小相似，或一个瓣叶较其它三个瓣叶小得多。四叶型主动脉瓣一般功能正常，不引起瓣口狭窄症状，仅在尸体解剖时才被发现。　　病理生理：主动脉瓣膜部狭窄程度轻的病例，对心脏的排血功能影响不大，临床症状亦不明显。当主动脉瓣瓣口面积从正常的3cm2狭小到约为正常的1／4即0.75cm2时，即对血流动力学产生显著的不良影响。为了对抗瓣膜部梗阻病变，左心室排送血液入主动脉时必须加强收缩力，延长收缩期时限，致左心室腔压力升高，有时可达40kPa（300mmHg），左心室与主动脉收缩压呈现阶差，瓣膜狭窄严重者跨瓣收缩压力阶差可达13.3～20kPa（100～150mmHg），于是左心室心肌呈现高度向心性肥厚，但左心室腔并不扩大。开始出现左心室衰竭时，左心室舒张末期压力逐渐升高，心肌收缩力减弱，左心室腔收缩压降低，左心室-主动脉跨瓣收缩压力阶差减少。继则左心房，肺循环以及右心室的压力也升高，并出现左心房、右心室扩大和心肌肥厚。左心室收缩时血流经狭窄的瓣口喷射到主动脉壁，可引致升主动脉局部血管壁纤维化增厚，主动脉壁长时间受血流冲撞，局部血管脆弱，可逐渐形成升主动脉狭窄后扩张。左心室心肌高度肥厚，左心室收缩期时限延长，以及左心室腔张力增高引致心内膜下心肌供血不足，可产生左心室心肌纤维化病变。