特发性腹膜后纤维化的鉴别诊断及预后

会计考友

　　【鉴别诊断】　　RPF应与腹膜后淋巴瘤、增生性淋巴结炎、转移瘤、原发性肿瘤、主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别。除临床表现外主要是影像学检查。　　RPF特征是肿块较大，密度均匀，并与主动脉相连紧密；主动脉本身及其周围器官无明显受压移位；主动脉与椎体间距不变化；输尿管狭窄者向中心牵拉移位。　　1.淋巴瘤　　腹膜后淋巴瘤分面范围很广，平扫时显示为大结节性肿块，密度不均，可伴有肠系膜淋巴结肿大。增强后无明显变化，主动脉与椎体间距增大。　　2.转移性肿瘤　　转移瘤缺乏纤维组织，表现不为连续的主动脉旁淋巴结肿大。肠系膜淋巴结增大强有力地表明为恶性病变。增强后肿块不均匀强化呈结节状。最后诊断还有赖于组织细胞学检查。　　【预后】　　后腹膜纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者（如羟甲丙基甲基麦角酰胺）停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。