第四脑室肿瘤的鉴别诊断

会计考友

　　（一）第四脑室豚囊虫病第四脑室囊虫病由于囊肿阻塞中孔或中脑导水管的下口而出现颅内压增高症，脑囊虫病一般为多发，囊虫不仅位于脑室内，更多见于脑皮层或皮层下结构，常有癫痫发作。病人一般食入过被感染的猪肉，或到过流行区。皮下常可见到多个结节，皮下结节切除检查常发现囊虫。脑脊液及血液补体结合试验均阳性。脑室造影可见脑室呈一致性扩大，第四脑室内有软组织影或充盈缺损。　　（二）颅后凹蛛网膜炎病人常有脑邻近部位、脑组织或全身性感染，在急性感染期病人有体温增高及轻度颅内压增高。一般都有长时间的缓解期，并可因感冒、劳累而使症状加重。蛛网膜炎时可使中脑导水管发生狭窄或闭塞，第四脑室中孔及枕大池同时发生粘连，使脑脊液循环发生障碍，出现颅内压增高症，临床上表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。如脑干被累及，常有后组颅神经受累症状，但一般无脑病灶症状。多数病情进展较快而严重，死亡率较高。腰穿检查脑脊液细胞数增高，颅压增高显著。颅骨平片示颅压增高征象，气脑造影蛛网膜下腔及枕大池可不充盈，脑室造影可见中脑导水管以上的脑室系统一致性扩大。　　（三）小脑结核瘤病结核瘤可为单发也可为多发，一般多见于儿童及青年人。多发性者除颅后窝有结核瘤外，全身尚有活动性结核病灶。病人一般情况较差，具有全身结核中毒症状，表现为低热、盗汗、面色潮红和消瘦。有的病人可合并有结核性脑膜炎症状，出现脑膜刺激征。单发性的结核瘤，病人小脑症状明显，有共济运动失调，眼球震颤，严重时出现小脑性强直，少数病人有结核中毒症状，多数病人一般情况较好。腰穿检查，脑脊液压力较高并含蛋白，但细胞数及糖含量正常。　　（四）小脑脓肿常因中耳炎或乳突炎引起鼓室后壁发生炎症，并向上发展而导至小脑脓肿，而血源性者较少。小脑脓肿时病人一般都具有原发病灶的症状和全身感染症状，表现为发热、寒战、白细胞增高及血沉增快。与此同时病人颅内压增高，出现头痛、恶心和呕吐。小脑体征明显，表现为共济失调，步态蹒跚，肌张力降低和强迫头位，有时可出现后组颅神经症状。脑室造影显示第四脑室变形和移位对诊断具有重要价值。　　（五）小脑半球肿瘤小脑半球肿瘤病人大部分具有颅内压增高，并常以头痛为首发症状，疼痛常位于后枕部，伴以恶心呕吐，头痛发作日趋频繁，视神经乳头水肿，视力下降，有的可出现复视。由于小脑半球受损而出现共济失调（患侧上下肢）、眼球震颤、头晕等。肿瘤向外侧发展造成颅神经的损伤，常见者有三叉神经、面神经、听神经及舌咽神经受损后所出现的临床症状，表现为面部感觉障碍，听力减退及呛咳等。脑干受侵犯出现长束征。长期的高颅压和肿瘤的不断生长而产生枕骨大孔疝，病人表现为强迫头位。脑室造影显示有第四脑室的变形、移位及充盈缺损等。　　（六）小脑蚓部肿瘤小脑蚓部肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路而产生颅内压增高，病人出现头痛、恶心呕吐及视神经乳头水肿，这也是小脑蚓部肿瘤的主要症状。由于小脑蚓部体积较小，发生肿瘤时多将小脑半球向两侧推挤，损伤颅神经（Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经），小脑蚓部受损后的共济失调为躯干性共济失调，有时可出现眼震。小脑蚓部肿瘤极易产生枕骨大孔疝，双侧小脑扁桃体呈对称性疝入枕骨大孔，病人出现强迫头位，其头部常前倾，有的病人常呈膝胸卧位姿势。脑室造影可确定诊断。　　（七）脑干肿瘤脑干肿瘤多发于儿童，以胶质瘤居多。临床上表现为颅内压增高、意识及精神障碍、局灶性损害等。颅内压增高一般多在晚期出现，但中脑肿瘤特别位于被盖部者，由于其对中脑导水管的压迫，在早期即可出现颅压增高。由于脑干网状结构的受损，病人产生嗜睡、淡漠、甚至昏迷。脑干受损后最突出的局灶症状为交叉性麻痹，其次为颅神经、锥体束及小脑受损症状，病人出现听力减退、吞咽困难、瘫痪、共济失调和眼震。脑脊液检查有压力增高，蛋白含量增高。颅骨平片偶见内听道等处的骨质有破坏，脑室造影见脑室呈一致性扩大，第三脑室后部常有充盈缺损，椎动脉造影见大脑后动脉及小脑上动脉发生移位。　　（八）小脑桥脑角肿瘤小脑桥脑角肿瘤多为听神经瘤，其次可见上皮样囊肿及脑膜瘤。临床上表现为小脑桥脑角综合征，出现三叉神经、听神经、面神经、外展神经、舌咽神经、迷走神经、舌下神经及小脑受损后的功能障碍。并出现脑干受压移位和晚期出现的颅压升高，病人将有持久性的耳鸣、进行性耳聋、面部麻木、角膜感觉减退、吞咽困难、声音嘶哑等；病人还可出现面神经的轻瘫、言语不清、共济失调以及眼内斜。少数病人并可出现轻度偏瘫及半身感觉障碍。　　1.听神经瘤听神经瘤多发于中老年人，并多为女性。首发关头为听神经的刺激和破坏症状，表现为高音调耳鸣，继之出现听力减退、眩晕、恶心、呕吐和眼震。由于肿瘤的压迫和侵犯，病人Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经出现功能障碍，表现为角膜感觉迟钝、颜面麻木、咀嚼无力、吞咽困难和声音嘶哑，少数病人出现三叉神经分布区的疼痛。小脑受损病人可出现共济失调。X线颅骨平片显示内听道的扩大或骨质破坏。
          　　2.桥脑小脑角上皮样囊肿其发病率在桥脑小脑角肿瘤中仅次于听神经瘤而占第二位，好发于青年及中年人。临床上表现为颅神经受损症状，其中以三叉神经痛发病者较多，表现为三叉神经第二支，第三支分布区烧灼样或电击样剧痛，有扳机点。其次病人可有耳鸣、耳聋及走路不稳，少数病人出现吞咽困难、声音嘶哑等舌咽及迷走神经受损症状。　　（九）枕骨大孔部肿瘤以脑膜瘤及神经纤维瘤为多见，肿瘤起源于枕骨大孔周边或椎管上段。大部分病人为成年人，在疾病早期出现后枕部及上颈部疼痛并向顶部放射，在用力或咳嗽时疼痛加重，因此病人有颈部强直及强迫头位。并可出现肢体活动障碍，这种活动障碍常由一个肢体开始而向其它肢体发展，也有从双上肢或双下肢开始者，有的可出现脊髓半切症，表现为同侧不同程度的偏瘫，对侧肢体的感觉障碍，并可出现肩部肌肉萎缩。晚期有颅内压增高和颅神经受损，常见有Ⅺ、Ⅸ、Ⅹ脑神经损害，其次可见三叉神经及面神经损害，病人可有呃逆、眼震、共济失调、眩晕及颈交感神经麻痹。脑脊液检查蛋白含量增高对诊断有帮助，颅骨X线平片显示枕骨大孔周边骨质增生或破坏，上颈段椎板、椎弓也可发生破坏。脑CT检查对诊断很有帮助。