脊髓压迫症（compressive myelopathy）(1)

会计考友

　　概述　　脊髓压迫症（compressive myelopathy）是一组椎管内占位性病变引起的脊髓受压综合征，随着病变进展出现脊髓半切和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。　　病因和发病机制　　一、病因
??? 1、肿瘤最常见，约占总数的1／3以上。肿瘤位于椎管内硬脊膜外者以转移性为多；硬脊膜下脊髓外的良性神经鞘膜瘤为多，其次为神经纤维瘤、室管膜瘤；脊髓内肿瘤则以神经胶质细胞瘤为常见。　　2、脊柱病变脊柱关节强硬性脊柱炎、类风湿性关节炎，椎间盘脱出，关节脱位以及脊椎肿瘤或结核破坏导致脊柱病变。　　3、炎症脊髓非特异性炎症、结核性脑脊髓膜炎、严重椎管狭窄、椎管内反复注药，以及多数椎间盘病变、反复手术和脊髓麻醉等可导致蛛网膜粘连，或压迫血管影响血液供应，引起脊髓神经根受损症状；结核性和寄生虫等可引起慢性肉芽肿、蛛网膜炎和蛛网膜囊肿；化脓性炎症血液播散引起急性硬膜外或硬膜下脓肿。　　4、脊柱外伤如骨折、脱位、椎管内血肿形成等。　　5、先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化、颈椎融合畸形等，脊髓血管畸形导致硬膜外和硬膜下血肿。　　二、发病机制病灶可直接压迫或破坏脊髓和脊神经根，或将脊髓推移、受压于对侧骨壁。静脉受压可使受压平面以下的血液回流受阻，引起脊髓水肿。动脉受压可使相应部位的内脏髓缺血、水肿、神经细胞及白质变性和软化。一般而言，慢性压迫常先损害锥体束，其次为脊髓丘脑束和后束。病变压迫脊髓后可梗阻脊髓蛛网膜下腔，使梗阻平面以下的脑脊液循环障碍，并可引起脑脊液成分的异常。　　临床表现　　一、脊神经根受压症状：　　常因一或多条脊神经后根受压而产生烧灼痛、撕裂痛或钻痛，并可放射到相应的皮肤节段，当活动脊柱、咳嗽、喷嚏时可引起疼痛加剧，适当改变体位可获减轻，这种首发的根性疼痛症状常有重要定位诊断意义。硬脊膜炎、髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤和各种原历引起的椎管塌陷，根痛常较突出。在根痛部位常可查到感觉过敏或异常区，倘功能受损时，则可引起节段性感觉迟钝。如病灶位于脊髓腹侧时，可刺激和损害脊神经前根，引起节段性肌痉挛和肌萎缩。　　二、脊髓受压症状
??? （一）运动障碍脊髓前角受压时可出现节段性下运动神经元性瘫痪症状，表现为由受损前角支配范围内的肢体或躯干肌肉萎缩、无力、肌肉纤颤。当皮质脊髓束受损时，引起受压平面以下肢体的痉挛性瘫痪一瘫肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。慢性病变，先从一侧开始，后再波及另侧；急性病变，常同时波及双侧，且在早期有脊髓休克阶段（病变以下肢体呈弛缓性瘫痪），一般约2周后才逐渐过渡到痉挛性瘫痪。倘病灶在腰骶段、上运动神经元性损害症状则不会出现。　　（二）感觉障碍当病变损害脊髓丘脑束和后束时，引起损害平面以下的躯体的束性感觉障碍。如先损害一侧的上升性感觉传导束路，则表现为损害平面以下同侧躯体的深感觉障碍和对侧的浅感觉障碍；病灶发展至脊髓横贯性损害时则损害平面以下的深浅感觉均有障碍。髓外压迫病变，痛温觉障碍常从下肢开始、延展至受压平面；髓内压迫病变，痛温觉障碍多从受平面向下延伸。感觉障碍的平面对病灶定位常有较大参考价值。　　（三）反射异常病灶部位的反射弧受损，则该节段内的正常生理反射减弱或消失，有助于定位诊断。一侧锥体束受损时，病灶部位以下同侧的腱反射亢进，腹壁反射和提睾反射迟钝或消失，病理征阳性；当双侧锥体不受波及时，病灶以下双侧均同出现反射异常和病理征。　　（四）植物神经功能障碍病变水平以下皮肤干燥、汗液少，趾（指）甲粗糙，肢体水肿。腰骶髓以上的慢性压迫病变，早期排尿急迫不易控制；如为急剧受损的休克期，则自动排尿和排便功能丧失，以后过渡至大小便失禁。腰骶髓病变则表现为尿、便潴留。髓内病变出现膀胱障碍较髓外病变早。下颈髓病变可产生Horner征。　　三、不同水平特征症状上颈段（C1～3）受压可有后枕、颈部疼痛，四肢瘫痪、呃逆、呕吐和呼吸困难以及颅内压增高和眼底水肿。颈中段病损则有四肢瘫痪，肩胛部疼痛和二头肌腱反射消失，三头肌反射亢进等特点。下颈段（C7、8～T1）则为手臂部疼痛、手肌无力萎缩而下肢腱反射亢进。胸段病变（T2～12）为典型的运动、感觉和膀胱直肠功能障碍。腰段脊髓受压则按节段出现屈髋和股内收困难（L1～2），小腿外侧和大腿外侧疼痛，膝踝反射消失者当为下腰段（L3～5，S1～2）病变。出现鞍区疼痛、感觉障碍、性功能不能和两便障碍而下肢运动功能受累较少者为圆锥马尾受压之特点。　　实验室及其他检查　　一、脑脊液检查脑脊液常规、生化及动力学变化对确定脊髓压迫症和程度有价值。如病变造成脊髓蛛网膜下腔完全阻塞时，在阻塞水平以下测压力很低或测不出；部分性梗阻或未阻塞者压力正常甚至升高。压颈试验可证明椎管梗阻，但试验正常不能排除梗阻；如压颈上升很快，解除压力后下降缓慢，或上升慢下降更慢提示不完全梗阻；椎管严重梗阻时CSF蛋白-细胞分离，蛋白含量超过10g/L时黄色的CSF流出后自动凝结，称为Froin征。通常梗阻越完全、时间越长、梗阻平面越低，蛋白含量越高。在梗阻平面以下腰穿放出CSF和压颈试验可能造成占位病灶移位使症状加重。怀疑硬脊膜外脓肿时切忌在脊柱压痛处腰穿，防止导致蛛网膜下腔感染。
          　　二、影像学检查
??? 1、脊柱X线平片：可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄，椎弓根变形或间距增宽、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示肿瘤转移。　　2、CT、MRI：可显示脊髓受压，MRI能清晰显示椎管内病变及性质、部位和边界等。　　3、脊髓造影：可显示脊髓梗阻界面，椎管完全梗阻时上行造影只显示压迫性病变下界，下行造影可显示病变上界。