弥散性肺间质疾病的发病机制

会计考友

　　弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完全阐明，但不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有共同之处。　　正常肺泡表面覆盖或散布着各种免疫细胞，包括肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴细胞和炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸粒细胞。非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数为每毫升（0.2-0.5）×104个，其中肺泡巨噬细胞占85％－90％，淋巴细胞占10％－15％，中性粒细胞和嗜酸粒细胞仅占1％以下。　　间质性肺纤维化肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应细胞的比例不同分为两种类型。　　巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型，可称为中性粒细胞型肺泡炎。中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数。属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺和组织细胞增多症X等。　　巨噬细胞-淋巴细胞型，即称淋巴细胞型肺泡炎。淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。如肺结节病、过敏性肺炎和铍中毒等。　　肺泡炎性和免疫细胞分泌递质，在引起肺间质纤维化的发病上起重要作用。活化的肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞趋化因子、纤维结合蛋白、肺泡巨噬细胞源性生长因子、血小板衍生长因子及多种递质、活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬细胞抑制移行因子、白细胞介素-Ⅱ；中性粒细胞分泌胶原酶、弹性硬蛋白酶、反应性氧化代谢产物。　　肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道。同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞增生；而在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素-Ⅱ，使淋巴细胞数量增多，释放单核细胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起肉芽形成。　　在肺泡炎症阶段，如去除致病因素，或接受治疗，其病变可以逆转；当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性硬蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，影响病变的可逆性；如病变进行性加重，间质内胶原组织紊乱，镜检可见大量纤维组织增生，肺泡壁破坏，形成囊性纤维化，被破坏的肺泡壁不可复原；病变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛无功能的蜂窝状的囊性纤维化改变。
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