原发性肾病综合征的病因及病理生理

会计考友

　　肾病综合征是由多种病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为其临床特点的一组症候群。可分为原发性与继发性肾病综合征。原发性肾病综合征（Primary Nephrotic Syndrome），病因及发病机理尚未明了。基本病理缺陷是肾小球毛细血管基底膜通透性增加，根据临床表现的不同可分为原发性肾病Ⅰ型和Ⅱ型。　　病因及病理生理　　病因至今不明，可能与免疫有关。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改变是肾小球滤过膜对血浆白蛋白通透性增加，引起大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症。水肿形成的机制，传统观点认为是由于大量蛋白尿，使血浆白蛋白浓度降低，血浆胶体渗透压下降，血管内水分及电解质外渗到组织间隙。继发有效循环血量减少，从而刺激心房、动、静脉等压力、容量感受器，反射性地引起交感神经兴奋，肾素－血管紧张素－醛固酮及抗利尿激素等分泌增加，促使肾脏对水钠重吸收增加，引起水肿。但近年来对肾病综合征血容量研究，通过125I标记人血清白蛋白的方法测定血容量作肾病水肿期与缓解期自身对比结果是；肾病综合征血容量下降的占30％，大部分是正常或升高，研究表明肾病时肾脏钠调节机能有障碍。肾病综合征存在的低蛋白血症，主要是由于尿中蛋白丢失，肝脏白蛋白合成减少及体内的白蛋白分布异常，分解代谢增加有关。通过微穿刺肾活组织检查发现，肾近曲、远曲小管细胞中含有大量白蛋白及r－球蛋白的微滴，小管细胞内参与蛋白降解的溶酶体活性增加，说明在肾病时肾曲管对白蛋白分解代谢增加。低蛋白血症将对机体产生各种影响。肾病伴低蛋白血症时，总胆固醇，游离胆固醇，胆固醇酯均升高，甘油三酯只在病变严重时才升高。产生高脂血症原因主要是由于低蛋白血症及血浆胶体渗透压低，刺激肝脏脂蛋白合成增加，也有认为与肾病时脂蛋白脂酶活性降低有关。脂蛋白可沉积于肾小球系膜，加之大量蛋白尿过度过滤可使肾小球基底膜增厚，系膜负荷增加，导致肾小球硬化。肾病时存在高凝状态，其主要原因为肝脏合成凝血因子Ⅴ、Ⅷ和纤维蛋白原增加，抗凝血酶（ATⅢ）活性降低以及高脂血症时，内皮细胞损伤，透集血小板，使血流处于高凝状态。此外，尚有低r-球蛋白，高β1α2球蛋白，这是由于尿中免疫球蛋白丢失及肝脏合成增加所致。肾病还存在细胞免疫缺陷。总T细胞量下降，T细胞亚型异常等，易招致感染。　　病理　　病理类型主要有微小病变性肾病、系膜增殖性肾炎、膜型肾病、局灶性节段性肾小球硬化、膜－增殖性肾炎等。