血友病的诊断、鉴别诊断及预防

会计考友

　　根据男性患者（因子Ⅷ、Ⅸ缺乏），有家族史，性联隐性遗传（因子Ⅺ缺乏为常染色本不完全隐遗传），有关节、肌肉等出血特点；实验室检查KPTT、STGT异常，纠正试验及相应凝血因子减少等，诊断无困难。　　血友病须与血管性假血友病（Von Willebrand病）鉴别，后者的特点是常染色体显性遗传，血浆中缺乏因子Ⅷ相关Vw因子（ⅧR：WF）及因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）。Ⅷ：RWF具有ⅧR：RCF，ⅧR：WF／BT和ⅧR：WF／GB活性。本病特点是出血时间延长，阿司匹林耐量试验阳性，血小板对玻璃珠的粘附性降低，对瑞斯托霉不聚集，血浆中因子Ⅷ：C和ⅧR：Ag减低，Ⅷ：C／Ⅷ：Ag比值增高。临床上以皮肤粘膜出血为主。　　预防　　一、避免创伤或较重的体力活动　尽量避免注射和手术。　　二、禁服影响血小板功能的药物　　如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。　　三、花生衣　　有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。　　四、开展传递者的诊断咨询工作　　在妊娠早期进行基因诊断，对血友病胎儿终止妊娠。