再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）的病因

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　　再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）（简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血，感染和出血。　　再障是一种比较常见的造血系统疾患，国内目前虽缺乏全面调查，但据近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的普查结果，其发病率在人口中分别为1.87/10万及2.1/10万。患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。　　病因　　约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起，称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反应等（表5－2－5）。　　表5-2-5 再障的病因分类

[TR][TD]原发性[/TD][/TR][TR][TD]体质性（范可尼贫血，Estren-Dameshek anemia）[/TD][/TR][TR][TD]获得性[/TD][/TR][TR][TD]继发性[/TD][/TR][TR][TD]化学因素和物理因素[/TD][/TR][TR][TD]药物[/TD][/TR][TR][TD]非药物的化学物质[/TD][/TR][TR][TD]电离辐射[/TD][/TR][TR][TD]感染[/TD][/TR][TR][TD]病毒：肝炎，Epstein-Barr[/TD][/TR][TR][TD]细菌：粟粒结核[/TD][/TR][TR][TD]代谢[/TD][/TR][TR][TD]胰腺炎[/TD][/TR][TR][TD]妊娠[/TD][/TR][TR][TD]免疫[/TD][/TR][TR][TD]体液免疫[/TD][/TR][TR][TD]细胞免疫[/TD][/TR][TR][TD]阵发性睡眠性血红蛋白尿[/TD][/TR][TR][TD]骨髓增生异常综合征（低增生性骨髓增生异常）[/TD][/TR]

　　引起继发性再障的原因如下：　　一、药物及化学物质　　这种物质根据其作用可分成两大类：一类与毒物的剂量有关，只要所接触的剂量较大，任何人均能发生骨髓再生障碍，如氮芥、环磷酰胺、6－巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物；另一类是在接触到治疗剂量（药物）或一般剂量时偶尔可在某些人中引起再障，如氯（合）霉素、保泰桦、磺胺类等药物。其中特别值得提出氯（合）霉素是药物引起再障中最多见的病因，这与这种药物的滥用有关。这种药物是一种氮苯衍生物，在多数情况下，骨髓抑制的程度与药物剂量有关，能引起短期可逆性的骨髓抑制。其作用是因骨髓细胞内线粒体的蛋白合成受到了抑制，停用药物后，骨髓抑制常可恢复，在很少数情况下（发生率约为1/2～4万→1/20万），骨髓抑制与药物剂量无关，似乎是一种对药物的特异性反应（可能有一种先天酶的缺陷导致核酸合成上缺陷，也可能是一种过敏反应），即使与药物已停止接触，严重的骨髓抑制仍长期持续存在，保泰松也能引起再障，与药物剂量亦无关，其发生机会仅次于氯霉素。　　苯是工业用化学物品中用途最广，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再障似与剂量无关，可能是一种特异性反应，不过长期与苯每天接触比一次大剂量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现象。　　二、电离辐射　　各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了损伤造血干细胞还可损伤造血微环境，影响干细胞的增殖和分化。损伤程度与接触核辐射剂量有关。　　三、感染　　再障可以发生于病毒性肝炎之后，甲、乙二型肝炎均可致病。约10－20％年轻患者在全血细胞减少6周以前有肝炎史。这种病例往往比较严重。通常认为有关的病毒既能影响肝脏，又能影响骨髓，所谓原发性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。　　四、其它　　再障可发生于妊娠时，分娩后贫血减轻或缓解。近年发现有少数再障病人的红细胞对补体敏感，也有少数阵发睡眠性血红蛋白尿病例最后逐渐演变成典型的再障。