结节性多动脉炎的诊断

会计考友

　　（一）临床表现　　1、全身症状：起病可有多种方式，不规则发热、多汗、乏力及体重减轻等。　　2、皮肤：皮肤结节、紫癜、溃疡、网状青斑及指（趾）端缺血性改变等。　　3、关节和肌肉：可有关节痛或关节炎，常呈一过性，非对称性，不导致畸形。骨骼肌中小动脉受累常表现为肌痛和间歇性破行。　　4、肾脏：蛋白尿、血尿和各种管型，少数为肾病综合征，严重者可发生急性肾功能衰竭和急进型高血压。　　5、消化系统：因病变部位及范围不同而症状体征各异。弥漫性腹痛可能为肠系膜动脉栓塞，消化道血管炎可出现呕血和黑便，胆囊、阑尾或胰腺受累，临床表现为急性胆囊炎、阑尾炎或胰腺炎。肝脏受累可有黄疸、转氨酶升高等。　　6、神经系统：周围神经受累较常见，表现为周围神经分布区的疼痛、感觉异常及运动障碍。中枢神经系统受累较少见，可表现为头痛、抽搐、偏瘫等。　　7、心脏：主要表现为冠状动脉供血不足，可引起心悸、心绞痛、心律失常甚至心肌梗死、心力衰竭。　　8、其他：睾丸受累时睾丸疼痛和肿胀，肺部血管很少受累，可呈弥漫性肺浸润，表现为咳嗽、咯血等，也可累及颞动脉及眼的小动脉，但不多见。　　（二）实验室检查　　1、血常规：正色素性贫血，白细胞总数及嗜中性粒细胞增高。　　2、血沉增快。　　3、血清白蛋白低，γ球蛋白增高。　　4、免疫学检查：抗核抗体阴性，活动期总补体和C3、C4降低。　　（三）特殊检查　　1、病理学检查：受损皮肤、睾丸、周围神经、直肠或肌肉、肾脏活检，显示中、小动脉坏死性血管炎。　　2、内脏血管造影：肾脏、肝脏、肠系膜等中等大小动脉显示微小动脉瘤样扩张、节段性狭窄和剪枝样中断。　　（四）诊断标准　　1990年美国风湿病协会提出本病的分类标准如下：　　1、体重下降等于或大于4kg.　　2、网状青斑。　　3、睾丸痛或触痛。　　4、单神经病或多神经病。　　5、肌痛、无力或下肢触痛。　　6、舒张压＞12.0kPa（90mmHg）。　　7、肌酐、尿素氮升高。　　8、乙型肝炎表面抗原或抗体阳性。　　9、血管造影异常。　　10、活检显示中小动脉壁内有粒细胞或粒细胞和单核细胞浸润。　　上述10条中至少有3条为阳性者，可以诊断结节性多动脉炎。敏感性82.2%，特异性为86.6%.