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[内科学] 内科学指导:无丙球蛋白血症

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发表于 2012-8-21 13:21:23 | 显示全部楼层 |阅读模式
  Bruton型:此型呈X连锁隐性遗传。血中B细胞缺如,导致血中IgA、IgG和IgM完全或基本缺如。而T细胞不受影响。患儿反复发生严重的细菌感染,但对病毒或真菌并无易感性,细胞免疫机制尚保存,对移植物有排斥反应。另有一型X连锁的低丙球蛋白血症患者,除易发感染外,尚伴有生长激素缺乏所引起的生长发育迟缓,身材矮小,性发育延迟等症状(Fleischer综合征)。
  瑞士型:瑞士型(Swisstype)呈常染色体隐性遗传。血中B细胞及T细胞均缺如,胸腺发育不全,对细菌、真菌及病毒抵抗力均低,对移植物无排斥能力。血中IgA、IgG和IgM均缺如或严重低下。预后较Bruton型更差,常于1岁内死亡。本型有异质性,也发现有X连锁型存在。
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