a我考网

 找回密码
 立即注册

QQ登录

只需一步,快速开始

扫一扫,访问微社区

查看: 42|回复: 0

[内科学] 内科学指导:无丙球蛋白血症

[复制链接]
发表于 2012-8-21 13:21:23 | 显示全部楼层 |阅读模式
  Bruton型:此型呈X连锁隐性遗传。血中B细胞缺如,导致血中IgA、IgG和IgM完全或基本缺如。而T细胞不受影响。患儿反复发生严重的细菌感染,但对病毒或真菌并无易感性,细胞免疫机制尚保存,对移植物有排斥反应。另有一型X连锁的低丙球蛋白血症患者,除易发感染外,尚伴有生长激素缺乏所引起的生长发育迟缓,身材矮小,性发育延迟等症状(Fleischer综合征)。
  瑞士型:瑞士型(Swisstype)呈常染色体隐性遗传。血中B细胞及T细胞均缺如,胸腺发育不全,对细菌、真菌及病毒抵抗力均低,对移植物无排斥能力。血中IgA、IgG和IgM均缺如或严重低下。预后较Bruton型更差,常于1岁内死亡。本型有异质性,也发现有X连锁型存在。
回复

使用道具 举报

您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

Archiver|手机版|小黑屋|Woexam.Com ( 湘ICP备18023104号 )

GMT+8, 2024-10-1 09:44 , Processed in 0.800800 second(s), 21 queries .

Powered by Discuz! X3.4 Licensed

© 2001-2017 Comsenz Inc.

快速回复 返回顶部 返回列表