常见的自身免疫性疾病

会计考友

　　一、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：机体免疫功能异常，或服用某些药物后，红细胞表面抗原性发生变化，产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与自身抗原结合，激活补体，破坏红细胞，导致贫血。特点：　　（1）体内出现抗红细胞自身抗体。　　（2）抗人球蛋白试验（Coombstest）阳性。　　（3）红细胞寿命缩短。　　（4）AIHA多见于中年女性。　　（5）继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。　　（6）引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多巴等。抗红细胞抗体可分为三类：①温抗体，为IgG型，37°C可与RBC结合，不聚集RBC.②冷凝集素，为IgG型，低温时与RBC结合使其凝集，引起冷凝集素综合征。③DonathLaidsteiner抗体，为IgG型，低温时与两种补体成分结合，温度升高至37°C时，激活补体链，导致溶血，引起陈发性冷性血红蛋白尿症（PCH）。PCH继发于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。　　二、免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：主要表现为皮肤黏膜紫癜，血小板↓，骨髓中巨核细胞可增多，女性多发，发病率1／lOO00，患者有抗血小板抗体，其使血小板寿命缩短。　　三、重症肌无力（MG）：患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体，该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之内化并降解，使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。引起骨骼肌运动无力。　　四、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）：患者体内可检到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体，由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原，故肺、肾同时发病。青年男性多见，反复咯血、血尿、蛋白尿，最后发展为肾衰。　　五、系统性红斑狼疮（SLE）：是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病，多发于青年女性。其临床症状比较复杂，可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变（包括心包炎、心肌炎和脉管炎）、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等；疾病常呈渐进性，较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高，尤以IgG显著；血清中出现多种自身抗体（主要是抗核抗体系列）和免疫复合物，活动期补体水平下降。抗dsDNA和抗Sm抗体是本病的特征性标志。　　SLE的实验诊断：　　（1）抗核抗体　　1）免疫荧光法检测抗核抗体：该法以小鼠肝细胞、Hep-2细胞（人喉癌上皮细胞株）、Hela细胞（官颈癌细胞株）或小鼠腹水癌细胞等作为抗原片，以Hep-2细胞抗原片敏感性较高。　　2）抗DNA抗体：分为天然（双链）DNA（ds-DNA）和变性（单链）DNA（ss-DNA）抗体。Ds-DNA抗体的测定方法有间接免疫荧光法（以短膜虫或马疫锥虫为抗原）、间接酶标抗体法（以短膜虫为抗原）、补体结合抗体法（以短膜虫为抗原，以抗人C3荧光抗体为第二抗体）、酶联免疫吸附试验（ELISA，以DNA为抗原）和放射免疫分析法（即Farr法）等多种方法。　　前四种方法检测到的都是低亲和力的抗dsDNA抗体，或敏感性低，或检测结果不稳定、重复性差。Farr法检测dsDNA抗体的特异性最高，结果可靠，重复性好，因此是目前国际上公认的检测抗ds-DNA抗体的标准方法。当抗ds-DNA抗体结合率>20％时对诊断SLE有意义。　　3）抗可提取性核抗原（ENA）抗体：目前抗ENA抗体的检测方法有双向免疫扩散或对流免疫电泳和免疫印迹法。近年来随着分子生物学技术的发展，可以以重组抗原为底物，通过酶联免疫吸附试验（ELISA）检测特异性抗体。　　4）抗增殖细胞核抗原抗体。　　（2）抗组蛋白抗体。　　（3）抗核糖体抗体。　　（4）抗Ku抗体。　　（5）皮肤狼疮带试验。　　与SLE病情判断有关的免疫学检测包括：　　1）血沉和C反应蛋白（CRP），SLE活动时血沉增快，CRP改变不明显。　　2）血清蛋白，包括白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原、冷球蛋白冷凝集素等。　　3）血清补体，包括总补体（CH50）和Cl、C3、C4、C2及C9.　　4）循环免疫复合物（CIC）聚乙二醇（PEG）沉淀法。　　5）类风湿因子。　　6）细胞免疫功能。　　六、类风湿性关节炎（RA）：一种以关节病变为主的全身性结缔组织炎症，多发于青壮年，女性多于男性。本病的特征是关节及周围组织呈对称性、多发性损害，部分病例可有心、肺及血管受累。免疫学检查可见血清及滑膜液中出现类风湿因子，血清IgG、IgA和IgM水平升高。其他自身抗体也可出现：例如，抗角蛋白抗体；抗RA33抗体；抗环瓜氨酸抗体（抗CCP抗体）；抗核周因子等，对类风湿的早期诊断很有帮助。　　七、干燥综合征（SS）：干燥综合征是一种侵犯外分泌腺，尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，它可同时累及多种脏器。干燥症和干燥性角膜炎是SS的主要临床表现。干燥综合征的实验诊断包括：　　（1）抗SS-A和抗SS-B抗体：检测方法有：①双向扩散（DID）法；②对流免疫电泳（CIE）法；③免疫印迹（IBT）法。　　（2）其他免疫学异常：①高丙球蛋白血症，呈多克隆性，因此可引起血沉增快、血清絮状和浊度试验异常。②类风湿因子（RF）和循环免疫复合物（CIC），RF多为IgM型，IgG型和IgA型少；CIC可呈阳性。③其他自身抗体，抗核抗体（ANA）在SS患者中可呈阳性。
          　　（3）与SS诊断有关的其他实验：①泪液分泌试验；②唾液分泌试验。?