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[诊断基础] 铜蓝蛋白测定临床意义简述

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发表于 2012-8-21 13:40:54 | 显示全部楼层 |阅读模式
  铜蓝蛋白是含铜的α2-糖蛋白,目前所知为一个单链多肽,具有遗传上的基因多形性。CER具有氧化酶的活性,对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力。  临床意义:最特殊的作用在于协助诊断肝豆状核变性(Wilson病),wilson病患者血清铜蓝蛋白含量降低(10ml/dl以下),而伴有血浆可透析的铜含量增加,这是本病的特征。此病为常染色体隐性遗传,主要由于体内铜代谢障碍所致。  铜蓝蛋白为一种急性时相反应蛋白,在感染、创伤和肿瘤时增高。增高亦见于半数以上的肝癌(转移性)、胆石症、肿瘤引起的胆道阻塞、妊娠后3个月及口服避孕药者。减低见于肾病综合征、严重肝病。
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