初级护师考试辅导：营养性巨幼细胞贫血

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??? 营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血，主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。多见于2岁以下婴幼儿。
??? （一）病因及发病机制
??? 1.维生素B12缺乏的原因
??? （1）摄入不足：
??? （2）需要量增加：
??? （3）吸收、转运障碍：
??? 2.叶酸缺乏的原因
??? （1）摄入不足：
??? （2）药物影响：长期应用广谱抗生素、抗叶酸制剂、长期服用抗癫痫药可导致本病。
??? （3）吸收不良：
??? （4）需要量增加：维生素C缺乏时叶酸可代替维生素C参与核酸的代谢，造成消耗增加。
??? 3.发病机制
??? 体内叶酸经叶酸还原酶的还原作用和维生素B12的催化作用后变成四氢叶酸，进而引起红细胞中DNA合成不足导致细胞核成熟障碍，血红蛋白蓄积增多，细胞体积变大而形成巨幼红细胞。DNA合成不足也可影响粒细胞和巨核细胞的核发育障碍而致巨幼变。此外，维生素B12还参与神经髓鞘脂蛋白的合成，故缺乏时可引起神经、精神症状；维生素Bl2缺乏还可使中性粒细胞和巨噬细胞的杀菌作用减弱，并对结核杆菌的易感性增高。
??? （二）临床表现
??? 1.一般表现? 患儿皮肤、面色苍黄，颜面轻度水肿，肝、脾多轻度肿大，贫血重者可出现心脏扩大，甚至心力衰竭。
??? 2.神经、精神症状
??? 维生素B12缺乏患儿常表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，少哭不笑、嗜睡，条件反射不易形成，智能、动作发育落后，甚至出现倒退现象；重者可出现肢体、躯干、头部或全身震颤，甚至出现抽搐、感觉异常、共济失调等。叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常。
          
??? 3.消化系统症状? 常出现较早，如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等。
??? （三）辅助检查
??? 1.血象
??? 红细胞减少较血红蛋白减少明显，红细胞大小不等，以大细胞为主，中央淡染区不明显；白细胞计数减少，细胞体积大，核分叶过多（核右移）；血小板减少，并可见巨大血小板。
??? 2.骨髓象? 增生活跃，各期红细胞均出现巨幼变，胞核发育落后于胞浆；粒细胞系统也出现巨幼变，巨核细胞的核有过度分叶现象。
??? 3.血清维生素B12和叶酸测定
??? （四）治疗原则
??? 祛除病因、补充维生素B12和（或）叶酸是治疗的关键，一般以维生素B12治疗为主，若单用叶酸反而有加重症状的可能。有明显神经、精神症状的患儿可酌情使用镇静剂。
??? （五）护理措施
??? 1.给予维生素B12和（或）叶酸
??? （1）添加富含维生素B12和叶酸的辅食；改善饮食结构，培养良好的饮食习惯，纠正偏食；增加患儿的食欲。
??? （2）按医嘱使用维生素B12和叶酸，同时口服维生素C，恢复期加服铁剂。单纯维生素B12缺乏时，不宜加用叶酸，以免加重神经系统症状。
??? 2.适当安排休息和活动
??? 3.防止患儿受伤
??? 4.健康指导
??? （1）向家长进行营养、喂养和护理知识的宣传和指导。
??? （2）积极治疗影响维生素B12和（或）叶酸吸收、代谢障碍疾病。
??? （3）对智力和运动发育落后甚至出现倒退现象的患儿，多给予触摸、爱抚，耐心教育，同时进行相应的感觉统合训练，促进智能和体能的发育。