2012血液检验复习指导：遗传性纤维蛋白原缺陷症

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　（1）遗传性纤维蛋白原缺乏症：临床上分为低纤维蛋白原血症和无纤维蛋白原血症两种。纤维蛋白原≤0.9g／L可诊断为低纤维蛋白原血症；≤0.5g／L可诊断为无纤维蛋白原血症。
　　（2）异常纤维蛋白原血症：它是由于纤维蛋白原分子结构发生基因缺陷所致。包括①纤维蛋白肽（FPA或FPB）释放障碍，如异常纤维蛋白原BarelonaⅡ型；②纤维蛋白单体聚合障碍，如Paris Ⅱ、Ⅲ型；③纤维蛋白交联异常，如Tokyo型；④纤维蛋白原对纤溶酶原结合能力降低，如New York Ⅰ型等。
　　延长的CT、APTT、PT、RVVT、爬虫酶时间和减低的PAdT、PAgT，均可被正常血浆或纤维蛋白原所纠正。