2012血液检验复习指导：α-珠蛋白生成障碍性贫血

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　　α-珠蛋白生成障碍性贫血：缺失一个α基因（-α/αα或α-/αα）者称为α+珠蛋白生成障碍性贫血静止型，缺失两个α基因（α+/α+ 即一—/αα或-α/-α）称为α0珠蛋白生成障碍性贫血标准型，缺失三个α基因（α+/α0 即α-/一一或一α/一一）双重杂合子称为HbH病，缺失四个α（α0/α0）基因纯合子称为Hb Bart病。
　　静止型患者平常无症状，血象无特殊异常，仅在出生八个月时Hb电泳发现Hb Bart轻度增加（小于2%）后消失。标准型患者症状轻，红细胞包涵体试验阳性，盐水渗透脆性下降，Hb电泳HbBart增高（3%～l5%）。血红蛋白H病（HbH）有轻度至中度贫血，靶形红细胞增多，MCV和MCH降低。Hb电泳出现HbH及Bart带，分别高达5%～30%和5%～l8%，包涵体试验、热不稳定试验和异丙醇试验均可呈阳性，红细胞寿命期缩短。Hb Bart病Hb明显下降，红细胞中心淡染，异形、靶形和有核红细胞增多，血红蛋白电泳在阳极出现Hb Bart大于90%，可见少量的HbH和Hb Portland，抗碱血红蛋白增加。