2013血液检验复习指导：白细胞减少症临床表现

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　　（一）、临床表现应注意有无感染史，物理、化学因素接触史，有无血液病、结缔组织病、过敏性疾病病史，有无伴脾肿大的疾病，有无 遗传因素等病史。白细胞减少症病因虽不同，但其临床症状相似。单纯粒细胞减少者，起病多缓慢，症状较轻，常见乏力、心悸、头晕、 低热、咽炎或粘膜溃疡等；若白细胞减少症由感染所致者，则见高热，恶寒，周身酸痛；若为粒细胞缺乏症，则起病急，可突然畏寒或寒 战，高热，头痛，关节痛，极度乏力，严重者有吞咽困难，谵语或昏迷，可在数日内死亡。体检早期示扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，稍后 可见坏死、水肿，粘膜潮红充血以及颈部淋巴结肿大等体征，因其病因不同，临床表现亦不同。
　　（1）感染性粒细胞减少症：常见于病毒性感染性疾病，如病毒性肝炎、麻疹、流感、传染性单核细胞增多症等；细菌感染性疾病，如伤 寒、副伤寒、布氏杆菌、粟粒型肺结核、重症金黄色葡萄球菌败血症；原虫以疟疾合并脾肿大者为多见。
　　（2）药物性粒细胞减少症：氯霉素、合霉素、磺胺、复方阿司匹林引起粒细胞减少的报道时常见到。
　　（3）放射线性粒细胞减少症：从事放射线工作或接触放射物质，可导致白细胞减少。 （4）获得性免疫性粒细胞减少症：结缔组织病及慢性活动性肝炎等可于血清中查到抗白细胞抗体。
　　（5）骨髓病性粒细胞减少症：淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等部分患者可出现粒细胞减少。
　　（6）婴幼儿可见遗传性中性粒细胞减少症，新生儿同种免疫性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
　　（二）、实验室检查
　　（1）血象：白细胞减少症时白细胞总数常在2.0 ×109～4.0 ×109／L之间，伴不同程度的中性粒细胞减少；而粒细胞缺乏时白细胞多在2.0 ×109 ／L以下，粒细胞明显减少，甚至1％～2％或完全消失。粒细胞浆内可出现中毒颗粒、空泡、核染色不佳等中毒表现。淋巴细胞、单核 细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞可轻度增加。在恢复期，外周血中可出现幼稚粒细胞，呈类白血病反应。血小板及红细胞无明显改变。
　　(2)骨髓象：属白细胞减少症者，骨髓多无明显改变。粒细胞缺乏者，红细胞及血小板多无明显变化，粒细胞系可呈：
　　①成熟受阻，原粒及早幼粒明显增多，其余各阶段均减少。
　　②粒细胞系明显减少，甚至见不到。粒细胞可有中毒现象。淋巴细胞、浆细胞、网状细胞可增多，恢复期原始及早幼粒细胞可增多， 类似白血病的骨髓象，应注意鉴别。
　　（三）、并发症
　　(1) 口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。
　　(2) 急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。
　　(3) 全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达30％～40％。
　　（四）、诊断标准
　　（1）白细胞减少症：由各种原因导致外周血白细胞数（成人）低于4．0 ×109／L时。称白细胞减少症。儿童则参考不同年龄正常值定为：＞10岁低于4.5X ×109／L；＜10岁低于5.0 ×109/L。且无出血时，称白细胞减少症。
　　(2) 中性粒细胞减少症：当外用血中性粒细胞绝对值，在成人低于2.0 ×109/L时，称中性粒细胞减少症(neutropenia)。在儿童≥10岁低于1.5 ×109/L，＜10岁低于1.5×109/L，称中性粒细胞减少症。
          
　　（3）粒细胞缺乏症：当粒细胞严重减少，低于0.5 ×109/L时，称粒细胞缺乏症（Agranulocytosis）。