免疫检验考试辅导：补体激活调节

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　　补体系统激活是一个快速放大的级联反应，并产生多种生物学效应，对机体既有保护作用，又有损伤作用。 正常情况下体内有一系列调节机制控制补体的激活，以防止补体成分过度消耗和对自身组织的损伤。这种调 控可通过补体成分自身衰变，以及血清中和细胞膜上存在的各种调节因子实现。
　　（一）自身衰变调节
　　某些激活的补体成分极不稳定，易于衰变失活，这是补体激活过程中的一种重要调控机 制。如液相中的C4b、C3b及C5b，很快失去活性；与细胞膜结合的C4b、C3b及C5b也易衰变。不同激活途径中 的C3转化酶和C5转化酶均易衰变失活，从而限制了后续补体成分的连锁反应。
　　（二）调节因子的作用
　　体液中或细胞膜上存在多种调控补体活化的因子，他们主要是抑制补体激活途径的中 心环节C3转化酶形成或抑制膜攻击复合物（MAC）的形成。
　　1.体液调节因子
　　C1抑制分子（C1 inhibitor，C1 INH）可使C__1r、C__1s失去酶活性而不能裂解C4和C2 ，即不能形成经典途径的C3转化酶。I因子和H因子协同作用破坏游离的或细胞膜上的C3b；I因子亦能裂解 C4b，由此抑制补体各激活途径。C4结合蛋白（C4b binding protein，C4bp）抑制C4b与C2的结合，辅助I因 子裂解C4b.当这些因子缺陷时可出现临床相应病症。如遗传性C1抑制分子缺乏可发生遗传性血管神经性水肿 .
　　2.细胞膜上的调节因子
　　抑制C3转化酶组装并加速其解离，协助I因子裂解C3b和C4b.膜 辅助蛋白（MCP）辅助I因子裂解C3b和C4b.衰变加速因子（DAF）与C4b结合，抑制C3转化酶形成并促进其分解。 同源限制因子（HRF）又称C8结合蛋白（C8bp），能与C8结合，阻碍C8与C9结合。膜反应性溶解抑制物（MIRL）阻 碍C7、C8与C5b6的结合，从而防止MAC形成及其对宿主正常细胞的溶细胞作用。细胞膜上的补体调节因子主 要功能是防止补体活化过程中对自身正常细胞的损伤，从这一角度可以说补体活化过程能识别自己与非己。 膜结合性补体调节蛋白缺乏时，会引起临床病症。如阵发性夜间血红蛋白尿患者，即因红细胞表面缺乏DAF、 HRF和MIRL所致。