X连锁淋巴组织增生疾病(XLP)是一种罕见的遗传免疫缺陷疾病。该疾病是由于信号转导淋巴细胞活化分子相关蛋白(SAP)基因突变引起,随后会引起普通病毒感染。患有XLP的男孩体内经常会形成活性免疫细胞的异常致命堆积,也就是细胞毒素性T淋巴细胞。
Michael Lenardo和同事已经发现XLP患者体内的T细胞对细胞死亡有抑制作用,这是由细胞表面蛋白复合物,即T细胞受体(TCR),的重复刺激造成。
这项研究结果发布在《Journal of Clinical Investigation》上。
重复的TCR刺激通常迫使T细胞在免疫应答过程中扩增,作者表示,这使得T细胞易受影响,尤其是在感染的时候无拘无束地扩增。