免疫检验考试辅导：补体C4含量测定

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　　C4是补体传统途径（CP）活化中的一个早期成分，由α、β、γ3条肽链经二硫键连接而成，分子量200kD，为β1球蛋白，合成于肝细胞和巨噬细胞中，经两次细胞内蛋白酶解形成分泌型C4（C4s），分泌于细胞外，再次酶解后成为血浆型C4（C4p），二者溶血活性相等。在Mg离子存在下，C1使C4的a链裂解成C4a和C4b，C4a为一弱过敏毒素，C4b大部分游离于液相中，无活性，与免疫复合物（IC）或靶细胞膜结合的C4b则与C2a形成了C4b2a（C3转换酶）在C4b2a作用下，C3开始裂解，在激活补体，促进吞噬，防止IC沉淀和中和病毒方面，C4起着一定作用。常用方法有速率散射浊度法、单向免疫扩散法（SID）、ELISA法检测患者血清或其他体液中C4含量。
　　参考值：
　　血清：0.1～0.4g／L（速率散射浊度法）；0.553±0.109g／L（SID）
　　临床意义:
　　传染病、组织损伤和急性炎症的早期，血清C4含量可因合成增加而升高，可能是一种急性时相反应（参见补体C3含量测定），特别是多发性骨髓瘤C4水平可高出正常人8倍之多。其降低原因亦同于C3，应当注意的是在补体成分的遗传性缺损中，以C1r、C1s、C4及C2的缺损为多见，已发现由于C4的两个基因座位：C4A、C4B表现出高度的多态性，而出现了30余种同种异型，这对于医学研究某些相关疾病的发生和发展有重要意义。临床上，C4的遗传缺损可引起全身性SLE、肾小球肾炎、反复感染以及自身免疫性慢活肝。在病程活动期时，C4水平更呈显著降低，尤其是SLE，降低早于其他补体成分，回升晚于其他成分。对狼疮性肾炎和非狼疮性肾炎，前C4降低，后者多数正常。此外还见于胰岛素依赖性糖尿病、多发性硬化、类风湿性关节炎、良性复发性血尿、IgA肾病、Henoch－Schonlein紫癜、亚急性硬化性全脑炎、IgA遗传性缺乏症、麻风病等多种疾病。